Dilatative Kardiomyopathie (DCM)

Die dilatative Kardiomyopathie (DCM) ist eine Herzmuskelerkrankung. Obwohl die DCM bei vielen Hunderassen vorkommen kann, wird die Erkrankung bei unterschiedlichen Rassen durch verschiedene Mutationen ausgelöst.

Der linke Herzventrikel ist verdickt, erweitert und geschwächt. Diese und weitere Veränderungen an den Herzkammern und –klappen führen zu einer verringerten Kontraktionsfähigkeit und Pumpleistung des Herzens führen. Die Veränderung des linken Herzventrikels ist von besonderer Bedeutung, da er die Hauptpumpleistung des Herzens übernimmt. DCM stellt die am häufigsten beschriebene Herzmuskelerkrankung beim Hund dar.

• DCM1-Variante im PDK4-Gen
• DCM2-Variante im Titin (TTN)-Gen
• RBM20-Gen
• Phosphalamban-Gen

Beim Dobermann ist die dilatative Kardiomyopathie eine weitverbreitete vererbbare Herzerkrankung. Die betroffenen Hunde leiden unter Herzinsuffizienz oder plötzlichem Herztod. Ventrikuläre Tachyarrhythmien (Herzrhythmusstörungen) sind ein typisches Zeichen von DCM und können anhand eines Echokardiogramms oder Elektrokardiogramms (ECG) diagnostiziert werden. Die Analyse von Stammbäumen spricht für einen autosomal- dominanten Erbgang.

Bislang konnten zwei genetische Varianten gefunden werden, die mit einer DCM beim Dobermann assoziiert werden können: die DCM1-Variante im PDK4-Gen (versorgt das Herz mit Energie) und die DCM2-Variante im Titin (TTN)-Gen (an der Herzkontraktion beteiligt).

Dobermann

Der Erbgang ist autosomal-dominant mit sehr variabler Penetranz. Daher können genetisch betroffene Hunde eventuell nur sehr milde oder sogar keine Symptome im Laufe ihres Lebens zeigen. Neben dem Genotyp der beiden Varianten scheinen auch die Ernährung, das Bewegungslevel sowie weitere Gene einen Einfluss auf das individuelle Risiko eines Hundes zu haben. Der Gentest kann daher die DCM-assoziierten Varianten identifizieren, jedoch keine Aussage darüber treffen, ob ein genetisch betroffener Hund tatsächlich klinisch relevante Symptome entwickelt. Zudem könnten auch weitere, bislang unbekannte Varianten vorliegen, die eine DCM auslösen können. Deshalb kann auch bei Hunden, die keine der beiden Varianten tragen, eine regelmäßige klinische Untersuchung nötig sein.

Träger der DCM1-Variante (heterozygot oder homozygot) haben ein 10fach erhöhtes Risiko für die Entstehung einer DCM, während 37% der Hunde mit dieser Variante Symptome zeigen. Träger der DCM2-Variante haben ein 21fach erhöhtes Risiko, während 50% der Hunde mit dieser Variante eine DCM entwickeln. Hunde, welche beide Varianten gleichzeitig tragen, haben das größte Risiko für DCM (30fach erhöht) und 60% der Hunde mit beiden Varianten zeigen relevante Symptome. Diese Hunde sollten regelmäßig auf mögliche Anzeichen der Erkrankung untersucht und sobald notwendig mit entsprechenden Medikamenten behandelt werden, um das Voranschreiten der DCM möglichst zu verlangsamen.

Mit Hilfe des Gentests soll die Häufigkeit (Prävalenz) der beiden bekannten Varianten innerhalb der Rasse reduziert werden, ohne dabei den Genpool zu stark einzuschränken. Daher sollten heterozygote Träger einer der beiden Varianten (DCM1 oder DCM2), bei denen keine familiäre Vorgeschichte in Bezug auf Herzerkrankungen vorliegt, nicht kategorisch aus der Zucht ausgeschlossen werden. Sie sollten aber mit Hunden verpaart werden, die bei beiden Varianten als frei getestet wurden. Die Zucht mit homozygoten Hunden sowie die Verpaarung von heterozygoten Hunden einer Variante mit heterozygoten Tieren der anderen Variante (also DCM1 mit DCM2) sollte jedoch vermieden werden, um das Risiko der Welpen für die Entstehung einer DCM zu verringern.

• Erhöhte Atemfrequenz
• Angestrengte Atmung
• Husten
• Belastungsintoleranz
• Appetitlosigkeit
• Ohnmacht lasse
• Blasse Schleimhäute.
• Plötzlichen Herztod, auch ohne vorherige Symptome

Die ersten Symptome zeigen sich typischerweise in einem Alter von 1 bis 3 Jahren. 

Riesenschnauzer, Schnauzer

Beim Schnauzer konnte eine Variante im RBM20-Gen identifiziert werden, welche mit DCM sehr gut korreliert. Der Erbgang ist autosomal-rezessiv. 

Phospholamban spielt eine wichtige Rolle bei der Regulation der intrazellulären Calcium-Konzentration und daher auch für die Kontraktion und Relaxation des Herzmuskels.  In der Regel zeigen sich die Symptome bereits im Welpenalter, spätestens ab einem Alter von 20 Monaten. 

• Erweiterung des linken Ventrikels
• Schwache systolische Funktion
• Herzrhythmusstörungen
• Plötzlicher Herztod 

Welsh Springer Spaniel

Beim Welsh Springer Spaniel konnte eine genetische Variante im Phospholamban-Gen gefunden werden, die mit einer DCM einhergeht. Die Erkrankung folgt einem autosomal-dominanten Erbgang mit variabler Penetranz. Im Vergleich zu anderen bei Hunden vorkommenden Herzerkrankungen besitzt die DCM beim Welsh Springer Spaniel jedoch eine sehr hohe Penetranz. Daher zeigen nahezu alle Träger der Variante auch Symptome, sobald das entsprechende Alter erreicht wurde.

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