Gangliosidosen (GM1, GM2)
Gangliosidosen sind erbliche lysosomale Speicherkrankheiten der Rassen Portugiesischer Wasserhund, Shiba und Siberian Husky (Gangliosidose GM1) und Japan-Chin, Shiba, Toy Pudel und Zwergpudel (Gangliosidose GM2).
Krankheitssymptome
GM1
Die GM1-Gangliosidose führt zu neurologischen Ausfallerscheinungen. Nach unauffälliger Welpenentwicklung treten im Alter von etwa 3-8 Wochen die ersten Symptome auf:
- Reduzierte Gewichtszunahme
- Tapsiger Gang
- Kopfwackeln
- Nystagmus.
Mit zunehmendem Alter verstärken sich die Symptome. Im Alter von etwa 8 Monaten sterben die meisten Hunde an der Erkrankung oder werden eingeschläfert. Eine Behandlung ist derzeit nicht möglich.
GM2
Die GM2-Gangliosidose ist eine progressive neurodegenerative lysosomale Speicherkrankheit. Betroffene Hunde sind nicht in der Lage bestimmte Enzyme zu bilden, die erforderlich sind, um die neuronale Membrankomponente Gangliosid GM2 in viszeralem Gewebe abzubauen. Die Anhäufung dieser Stoffwechselprodukte führt zu einer fortschreitenden Zerstörung des Zentralnervensystems. GM2 zeigt sich durch neurologische Symptome im Alter von 9 bis 12 Monaten. Diese sind
- Verlust des Sehvermögens
- Schwierigkeiten beim Gehen
- Verlust des Gleichgewichts
- Zittern
- Erbrechen
Sobald ein betroffener Hund erste entsprechende Symptome zeigt, schreitet die Krankheit schnell voran und führt in der Regel im Alter zwischen 18 und 23 Monaten zum Tod.
Betroffene Hunderassen
GM1
Portugiesischer Wasserhund, Shiba, Siberian Husky
GM1
Japan-Chin, Shiba, Toy Pudel, Zwergpudel
Genetik
GM1
Der Erbgang ist autosomal-rezessiv. Es gibt einen Gentest.
GM2
GM2 wird durch eine Mutation des Gens HEXB verursacht wird. Der Erbgang ist autosomal-rezessiv. Es gibt einen Gentest.
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