Die Gangliosidosen sind lysosomale Speicherkrankheiten, bei der die Stoffe, die aufgrund eines Enzymmangels nicht weiterverarbeitet werden können, in den Lysosomen abgelagert werden.
Im Fall der Gangliosidosen kommt es zur Anreicherung von Gangliosiden (Fett-Zucker-Verbindungen) in Zellen des Gehirns. Dadurch werden lebenswichtige Zellfunktionen im Gehirn gestört, was zu den schweren Krankheitssymptomen führt.
Die Gangliosidosen kommen in zwei verschiedenen Formen, GM1 und GM2, vor. Beide verursachen schwere fortschreitende Hirnerkrankungen. Erkrankte Katzen zeigen in der Hauptsache Störungen des Nervensystems mit
Bei der GM1-Gangliosidose beginnen die neurologischen Symptome im Alter von ca. drei Monaten und schreiten langsam fort. Bei der GM2-Gangliosidose zeigt sich das Krankheitsbild in der Regel früher, etwa im Alter von 2 Monaten, und verschlimmert sich schneller.
Die GM1-Gangliosidose wird durch einen ererbten Mangel des Enzyms Beta-Galactosidase verursacht, wogegen bei der GM2-Gangliosidose das Enzym Beta-Hexosaminidase fehlt. Der Erbgang ist autosomal-rezessiv.
Man kann mittels Blut und Backenabstrich testen, ob die Veranlagung besteht.
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