Glykogenspeicherkrankheiten
Glykogenspeicherkrankheiten sind verschiedene erbliche Glucose-Stoffwechselerkankungen unterschiedlicher Genese und bei verschiedenen Hunderassen:
GSD1a beim Deutscher Pinscher und Malteser
GSD2 (Morbus Pompe) beim Finnischen Lapphund, Lappländischen Rentierhund und Schwedischen Lapphund
GSD3a beim Curly Coated Retriver
Krankheitssymptome
GSD1a
Bei der GSD 1 kommt es zur überschüssigen Speicherung von Glykogen in den Organen. Die Ursache ist eine Veränderung des Enzyms „Glycogen Branching Enzyme (GBE)“, das zuständig für die korrekte räumliche Anordnung der gespeicherten Glucose ist. Dadurch ist die Rückumwandlung zur Glucose nicht mehr möglich, wodurch sich das veränderte Glykogen in Zellen des Muskel-, Leber- und Nervensystems akkumuliert. Dieser Zustand führt zu Organfehlfunktionen von unterschiedlichem Schweregrad.
Bei betroffenen Welpen kommt es schon sehr früh nach der Geburt zur Ausprägung von Symptomen wie Depressionen, Unterversorgung und langsamem Wachstum.
GSD2 (Morbus Pompe)
GSD2 wird durch einen Defekt in der Glucosidase ausgelöst. Dadurch kommt es zu einer Anreicherung von Glucose in den Lysosomen. Betroffene Hunde leiden unter häufigem Erbrechen, fortschreitender Muskelschwäche, Konditionsverlust sowie einer Herzschwäche, die letztendlich in einem Alter von ca. 1,5 Jahren zum Tode führt.
GSD3a
GSD3a wird durch eine Mutation im AGL-Gen ausgelöst, die zu einem Ausfall der GDE Aktivität führ. Die Fähigkeit, Glukose effizient an Glykogen zu binden und wieder abzuspalten ist von der stark verzweigten Struktur des Glykogen abhängig. Das "Glycogen Branching Enzym" (GBE) ist nötig für die Ausbildung dieser verzweigten Struktur, das “Glycogen Debranching Enzyme” (GDE) für deren Abbau. Ein Ausfall der GDE Aktivität führt zu einer abnormen Anhäufung von Glykogen in Leber- und Muskelzellen was zu fortschreitenden Organfehlfunktionen führt.
Betroffene Welpen zeigen in den ersten Lebensjahren oft nur wenig klinische Symptome, mit fortschreitendem Alter äußert sich die Krankheit immer häufiger durch Lethargie und episodische Hypoglykämie mit Kollaps.
Betroffene Hunderassen
GSD1a
Deutscher Pinscher, Malteser
GSD2 (Morbus Pompe)
Finnischer Lapphund, Lappländischer Rentierhund, Schwedischer Lapphund
GSD3a
Curly Coated Retriver
Genetik
GSD1a, GSD2, GSD3a
Der Erbgang ist autosomal-rezessiv. Es gibt einen Gentest.
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